СИНДРОМ ПОЛАНДА

Главная страница // Хирургическая ортопедия // Торакальная хирургия // Синдром Поланда

Синдром Поланда

Реберно-мышечная деформация грудной клетки

Торакальная хирургия - Surgery.su

Синдром Поланда - реберно-мышечная деформация, отсутствие большой или малой грудной мышц, частичное либо полное сращение между собой пальцев, их укорочение (брахидактилию), отсутствие соска (ателию) и (или) самой молочной железы (амастию), деформацию либо отсутствие нескольких ребер, уменьшение толщины подкожной жировой прослойки и отсутствие волос в районе подмышечной впадины.

Название синдром получил от Alfreda Polanda, английского студента-медика, который в 1841 году дал частичное описание этой деформации. Полная характеристика реберно-мышечного дефекта была опубликована Thompson спустя 54 года - в 1895 году.

В основной своей массе (около 80%) синдром Поланда бывает правосторонним. Левосторонний вариант иногда сопряжен с обратным расположением внутренних органов, начиная от декстракардии, когда только сердце локализуется справа, и вплоть до полной формы обратного (зеркального) расположения внутренних органов. Деформация грудной клетки при этом варьирует от лёгкой степени гипоплазии до врожденного отсутствия (аплазии) реберных хрящей или даже целых ребер на стороне, соответствующей поражению.

Для диагностики реберно-мышечного дефекта достаточно физикального осмотра и рентгенографии. С целью исследования внутренних органов и оценки их состояния, исходя из конкретной клинической ситуации, назначаются дополнительные методы исследования.

Лечение синдрома Поланда хирургическое и направлено оно, во-первых, на устранение дефекта ребер и восстановление целостности костного каркаса, во-вторых, оно должно ликвидировать имеющееся западение внутрь половины грудной клетки, а, в-третьих, создать нормальные анатомические взаимоотношения мягких тканей, включая моделирование соска, протезирование молочной железы у женщин и мышечную пластику у мужчин.

Устранение синдрома Поланда это очень сложные операции, которые проводятся в раннем возрасте. Как правило, выполняется целая цепь вмешательств, так как получить хороший результат одномоментно практически невозможно - обычно это сопряжено с неоправданным увеличением продолжительности вмешательства и увеличением ее травматичности.

По плану сначала устраняется костная деформация и замещается дефект ребер, а уже затем осуществляется переход к следующим этапам. Иногда, в тяжелых случаях может возникнуть необходимость в аутотрансплантации ребер. При наличии аномалий кисти (сросшихся пальцев) привлекаются хирурги-ортопеды, при проблемах с внутренними органами соответствующие специалисты.

Фото мужчины 18 лет с ВДГК 2 степени, асимметричной формы, аплазией грудных мышц и грудной железы справа. До операции и результат через 7 месяцев после операции.

Через год после операции планируется установка пекторального имплантата справа.

Пластику грудной клетки воронкообразной формы выполняли д. м.н. Рудаков С.С. и к.м.н. Королев П.А.

Сейчас уже используется несколько вариантов торакопластики при синдроме Поланда. При правостороннем синдроме Поланда и преимущественном поражении двух-трех ребер для закрытия костного дефекта грудной клетки производится транспозиция нижележащих ребер. При агенезии трех ребер возможно проведение модифицированной операции по Сулама (Sulamaa), а в отсутствии четырех ребер (с третьего по шестое) делают аутотрансплантации костно-мышечного лоскута, изъятого с контрлатеральной, здоровой стороны с применением микрохирургической техники. При изолированном отсутствии большой грудной мышцы в ряде случаев выполняют её замещение передней зубчатой мышцей на сосудисто-нервной ножке.

Торакальный хирург Королев Павел Алексеевич осуществляет бесплатную Онлайн-консультацию по скайпу (для иногородних) и отвечает на вопросы на сайте: http://www.thorax.su в разделе Форум. Предварительно на Форуме необходимо зарегистрироваться.

Запись на Онлайн-консультацию по телефону: +7 (495)517-66-26

Записаться на консультацию или операцию к торакальному хирургу, к.м.н. П.А. Королеву можно:

- по телефону: +7(495)517-66-26

- заполнить Талон: ОФОРМИТЬ ЗАЯВКУ на ЛЕЧЕНИЕ

- по электронной почте: 5176626@mail.ru

ОФОРМИТЬ ЗАЯВКУ на ЛЕЧЕНИЕ

МЕДИЦИНСКИЙ ДИАГНОСТИЧЕСКИЙ ЦЕНТР - ГЕРМАНИЯ